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四问耳畸形之三------小耳畸形的听力怎么办?

作者:任冉 赵守琴 来源:首都医科大学附属北京同仁医院
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导读

  大多数小耳畸形的孩子,存在不同程度的听力损失,严重时可能影响孩子的言语发育,造成口齿不清晰。作为家长该如何帮助孩子恢复听力呢?作为“四问耳畸形”系列第三篇,我们就来讲一讲,小耳畸形的听力干预方案。

  要想了解耳畸形的临床表现及治疗,需要先了解正常耳朵的结构组成。耳,分为外耳、中耳、内耳三部分(如图1)。外耳,包括耳廓及外耳道。中耳为鼓室内结构,我们尤其关注的是听骨链、面神经两者与周围结构的关系。内耳,通俗的说耳蜗、半规管等部分。

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图1 耳的构造

  耳畸形,也称小耳畸形。临床最常见的一类,专业上讲是“先天性外中耳畸形”,这是为什么呢?因为外耳及中耳的胚胎发育来源于同一胚层,而内耳源于另一胚层。所以外耳畸形,常常合并不同程度的中耳畸形。而耳畸形中只有大约10%合并内耳畸形,成为“先天性外中内耳畸形”。简言之耳畸形存在两方面问题,其一为耳廓的畸形,影响外观;其二是不同程度的中耳畸形造成听力问题。由于畸形发育的结构,多种多样,每个患者的情况,都不完全一样,治疗手段也不尽相同,听力干预方式个体化很强。

  对耳畸形来说听力重建的主要方式包括:常规手术方式即外耳道成型+鼓室成型术;人工听觉植入技术,如振动声桥(Vibrant Sound Bridge,VSB)、BAHA、骨桥(Bonebridge,BB)、人工耳蜗等;佩戴气导或者软带骨导助听器等非手术方式。对于方法有大致了解后,那该如何选择听力重建的方案呢?

  听力重建的方式,很大一部分取决于中耳发育情况,即通过颞骨CT进行评估。为方便大家理解,我们以外耳畸形合并外耳道骨性闭锁为主线,对听力重建方案的选择进行介绍。

  现在网络很发达,很多家长知道有一个耳畸形手术的评分,得分高的才能打“耳朵眼儿”。这就是我们临床常说的Jahrsdoerfer评分,但请注意这个标准仅适用于耳道闭锁的病例,不适用于耳道狭窄。结合这个评分,我们来介绍每种干预方案以方便大家理解。

(一)外耳道成型+鼓室成型术

  这是作为传统、常规的手术方式,也是家长们最容易接受的手术方式,即“打耳朵眼儿”。即在外观上实现了有耳道口的需求、没有体外机,更为接近正常生理外观,同时价格上则更为经济。但这类手术对患者中耳发育的要求较高,即颞骨CT的Jahrsdoerfer评分在≥8分,可采取这种方式;另外此方式的风险较高,如果说千人千面,那么畸形的耳朵同样千变万化,没有完全相同的畸形,所以对术者的手术技术、临床经验要求很高。即使手术顺利,术后未也出现自身听力下降,面瘫等风险,还需要终身护理外耳道,定期清理干痂,避免感染、炎症等引起的外耳道狭窄甚至再闭锁,否则需要再次手术。有的家长会问,狭窄了、再闭锁了,就当白打耳道,索性不管了。不尽然,这样听之任之的后果是,再造后狭窄或仅外耳道口闭锁的耳道痂皮不容易或者不能清理、排出,容易形成胆脂瘤,就像体内埋了一个定时炸弹,会引起其他的并发症。这就是为何常说的耳道闭锁是“安全畸形”------不管它,它不会有什么变化;耳道狭窄是“非安全畸形”------存在隐患。

  即使未出现上述问题,术后远期听力也未必都能尽如人意。尤其对于双侧的患者,甚至需要佩戴气、骨导助听器才能达到最佳效果。所以对于开外耳道的手术作为术者及患者家长要慎之又慎。

(二)振动声桥

  振动声桥(简称VSB,如图2),对于听力要求较高、不能开外耳道、颞骨CT评分在4-7分的患者,特别是有清晰的镫骨,即使是畸形镫骨也没有问题,可采用该方式。但是此类手术对术者的手术技巧要求也很高,手术难度较大。而且很多家长不能接受植入的原因是:一个植入设备的费用较高;另一个重要因素是它的外观(如图3),即吸附在头皮上的体外机。即使存在以上情况我们仍不能否定VSB的诸多优点:无需开外耳道,无须耳道护理,避免了开外耳道术后的一些并发症,术后听力改善明显; 远期效果稳定,甚至十分接近正常人听力水平。特别强调的是,VSB又被称作“人工中耳”,这一称谓体现出其最大优势与性能:在于其传声途径与正常生理传声方式相同,即利用气导传声,所以决定了它的声音更为真实、自然,使植入者术后可以获得很高水平的听觉体验。

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图2 VSB 植入系统

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图3 VSB术后外观

(三)骨桥

  骨桥(简称BB,如图4),其体外机和VSB一样,亦同样无须开耳道。其适用颞骨CT评分在<4分或者未显示有镫骨不能进行VSB植入,颞骨畸形严重的患者。植入手术对术者的外科技术要求较VSB要低,手术相对简单、风险小。它利用的是骨传导原理,将声音传递至内耳;无需考虑中耳畸形程度。耳畸形严重的患者,采用BB可获得很好的听力增益,同样能接近正常人水平。

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图4 BB植入系统

(四)非植入式装置-------气、骨导助听器

  对于大多数家长,这些非手术、非植入式的无创装置更容易被认可。大多数耳畸形孩子为典型的中重度传导聋(骨导听力正常),即使佩戴气导助听器,效果也不理想,甚至由于大功率助听,造成啸叫严重,佩戴不舒适。这是因为气导助听,利用的是孩子“劣势”-----气导,本来就很差的气导,助听后提高也不明显。我们应该利用听力的“优势”部分----骨导,这样助听后效果显著。因此对于闭锁孩子,骨导助听器是更为理想的选择,特别是双耳畸形的孩子,需要尽早佩戴,矫正发音。其代表主要有:软带BAHA、软带骨桥、Ponto等(如图5)。那么什么时候采用气导助听器呢?一般是外耳道狭窄或开耳道术后,骨气导差不大、但仍部分影响日常交流时可以采用。

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图5 骨导助听器外观

(五)人工耳蜗植入

  外中耳畸形的患者中,只有10%合并有不同程度的内耳畸形。这样的患者不同之处在于:其他孩子即使畸形,如果家长耐心教导并近距离大声讲话,口齿言语都是正常的,但内耳畸形患者很可能内耳功能也很差,结果是:在孩子很小时被发现不能说话,或口齿非常不清晰。这些外中内耳畸形的孩子就可能需要尽早进行人工耳蜗植入,避免错过孩子言语发育黄金时期,不利于术后的言语康复。

  科技的不断进步、技术的不断发展,为耳畸形的听力重建提供了更为丰富的治疗选择和干预办法。小耳宝宝们有更多的机会来弥补上帝给予的不完美。

(鸣谢Med-EL等公司供图)